聽覺過敏

adapted from https://www.polycliniquedeloreille.com/en/our-hearing-health-services/general-audiology/hyperacusis-evaluation

最近的門診連續有兩位音樂老師前來，訴說著她們在教學上的困擾...
「我的耳朵愈來愈沒辦法忍受學生的鋼琴聲，只要一彈就會覺得耳朵疼痛、悶脹不舒服...」
「教了好幾年都沒這個問題，但最近愈來愈厲害...不過只要遠離琴聲，耳朵又正常了...」

這對許多人來說也許無關痛癢，但對於需長期與「聲音」為伍的工作者，這樣的影響就非常重大了！

這就是所謂的「聽覺過敏 (hyperacusis)」。我們定義為 對於一般大眾可以接受的聲響變得無法忍受，進而覺得焦慮 或 必須避免會產生相關聲響的活動。它的發生率約 0.02-2%，但在耳鳴的族群中發生率會較高，可達40-86%。

其實，對聲音的容忍度降低 (decreased sound tolerance, DST)，不單純只有上述的 聽覺過敏而已。目前可分為4個分類

1. Hyperacusis：因為聲響本身的音量或音高 而造成的負面影響
2. Misophonia：因為聲響的特殊型式或代表意義 造成的負面影響
3. Phonophobia：單純害怕聲響 或 僅僅在預期有聲響的環境下，就下意識的去避免它
4. 以上的合併症

若只討論「聽覺過敏」，也有4種不同的表現：

• Loudness hyperacusis：原本中等強度的聲響，會被視為極度大聲的聲響
• Anoyance hyperacusis：對聲響會有負面情緒產生
• Fear hyperacusis：對聲響會下意識的想去避免它 或 在預期有聲響的環境下就開始覺得焦慮
• Pain hyperacusis：藉由加強 tensor tympani 這條肌肉的收縮，讓耳膜變緊，使病人對一般音量的聲響就會感到耳朵刺痛

這4種不同型態的聽覺過敏不一定會單獨存在，有可能會互相影響，或誘發另一種型態的產生

需要注意的是，聽覺過敏的病人雖然常與噪音暴露 或 耳鳴有關，但其聽力仍有可能是正常的。又或者病人有可能有高頻的聽損，但程度還未達到在聽力圖上顯示出來。

那麼，為什麼會聽覺過敏？

目前尚未有明確的定論，但認為可能為 

• 聲響的過度刺激導致中樞聽覺系統的過度活化    
• 聽覺神經的退化導致中樞區的反應補償性的增強

P.S：其與 recruitment不同在於，recruitment是一對聲響的異常生理現象，在原本有聽損的耳朵，當聲音的音量逐漸增強到一個程度時，在電氣檢查中會顯現出 異常快速的音量成長。

adapted from https://www.healthline.com/health/head-injury

聽覺過敏的原因有哪些？

雖然機制不明，但在臨床觀察中仍可發現在以下情況較會發生聽覺過敏。

• 內耳創傷
• 頭部外傷
• 藥物副作用
• 聽損
• 手術
• 慢性耳部感染
• 上半規管破裂 (superior semicircular canal dehiscence, SSCD)
• 自體免疫疾病
• 貝爾氏顏面神經麻痺 (Bell's palsy)
• 萊姆病 (Lyme disease)
• 憂鬱症、自閉症

如何評估 我有沒有聽覺過敏？

1. 主要當然要先有相符合的症狀。目前沒有中文版的評估量表，所以愛娃醫師就暫且將國外的量表中文翻譯如下

聽覺過敏量表

• 過去不會困擾我的聲響現在會讓我驚嚇
• 我擔心我將無法去克服這些較大聲 或 不愉快的聲響
• 我無法聆聽這些較大聲 或 令人不悅的聲響太久
• 因為我對於這些聲響的過度敏感，造成我和同伴或家人間的壓力
• 我必須去避免特定的聲響
• 我很害怕噪音
• 我覺得聽覺過敏已經影響到我的生活
• 當我同時被很多聲音包圍時，我就無法去理解任何事
• 因為我的聽覺敏感，會讓我週遭的人與我保持距離
• 我會因為這些較大聲 或 令人不悅的聲響而生氣
• 這些較大聲 或 令人不悅的聲響會讓我的耳朵疼痛
• 我覺得如果我的聽覺過敏一直沒好，它將會讓我難以度日
• 當環境有這些較大聲 或令人不悅的聲響時，我會立即避開
• 我害怕這些較大聲 或 令人不悅的聲響會讓我聽力惡化
• 因為聽覺過敏，我無法再享受音樂

每個項目為1~4分，從「從未發生」到「總是發生」。若總分為1~10分 為「輕度障礙」，11~17為「中度障礙」，18~25為「重度障礙」，26~45為「極重度障礙」

最低會造成不適的音量 (uncomfortable loudness level, ULL)

• 測量的方式為：從250赫茲開始測到8000赫茲，每個頻率的聲響從60分貝開始測起，每次持續一秒鐘，讓病人去反應為「可以接受的程度」或「感到不適的程度」。
• 正常人的ULL約為86~98分貝
• 是目前最常評量 聽覺敏感的指標！！！

adapted from https://ask.audio/articles/how-sound-affects-you-healing-tinnitus-with-sound-therapy

最後，目前對聽覺過敏有什麼有效的治療呢？

1. 避免會誘發刺激的聲響
2. 認知行為治療 (cognitive behavior therapy, CBT)

• 讓病人去改變對這些聲響的認知和情緒，就有機會讓大腦做出相對應的變化，減少太過度的生理反應

3. 耳鳴復健治療 (tinnitus retraining therapy)
4. 助聽器
5. 聲音療法

• 持續低強度的寬頻聲響可以改善 loudness hyperacusis
• 有高低起伏的聲響 (modulated dynamic sound) ，如講話聲、音樂聲，似乎會比白色噪音 (如：海浪聲) 來得有效
• 用漸進式增強的寬頻噪音 (successive approximation)也可能有幫助：比如說當一病人對50分貝會有聽覺敏感時，我們可以先讓這些病人從低音量的聲響聽起，之後每次增加5分貝的音量，直到病人能接受50分貝的聲音，之後甚至能再5分貝的逐漸加上去
• 持續的背景噪音也許也能降低病人對特定聲響的不適感
• 若病人有戴助聽器，可能需要將機器放大的聲響調降

6. 手術

• 在上半規管破裂 且 聽覺過敏的病人，我們可以考慮完全阻塞 round window niche or oval window
• 在單純只有聽覺過敏的病人，也有研究先將 round window niche和 stapes footplate的黏膜除去後，用temporalis fascia或tragal perichondrium作覆蓋。發現在ULL低於90分貝時，可以提供還不錯的症狀緩解。但ULL主要是在作第一耳手術時會有很顯著的改善 (能容忍的音量明顯提高)，但在第二耳手術時就沒太明顯的改善，即使病人的主觀感 受仍有再進步。